مطالب علمی

بیماری هموفیلی

هموفیلی یک اختلال خونریزی دهنده ارثی است. فرد مبتلا به هموفیلی به علت سطح پائین یا عدم وجود پروتئین هایی به نام فاکتورهای انعقادی قادر به متوقف کردن روند خونریزی نمی باشد. فرآیند انعقاد خون به جلوگیری از خونریزی بیش از حد کمک می نماید. انواع مختلفی از هموفیلی وجود دارد اما شایعترین و شناخته شده ترین آنها عبارتند از :
    هموفیلی A – کمبود فاکتور ۸
    هموفیلی B – کمبود فاکتور ۹ 

علائم بیماری:
شایعترین علامت هموفیلی خونریزی غیرقابل کنترل و بیش از حد به علت کمبود یا عدم وجود فاکتورهای انعقادی در خون می باشد. خونریزی حتی می تواند بدون هیچ گونه آسیبی رخ دهد. خونریزی اغلب در مفاصل و رخ می دهد. موارد زیر از دیگر علائم شایع هموفیلی می باشند. هر چند هر فرد علائم گوناگونی را تجربه می نماید.

علائم آن عبارتند از :
کبودی: کبودی حاصل از صدمات کوچک که می تواند منجر به یک هماتوم ( تجمع خون در زیر پوست که منجر به تورم می گردد.) بزرگ شود.
خونریزی:تمایل به خونریزی از بینی ،دهان و لثه ها، با یک صدمه کوچک نظیر مسواک زدن یا اعمال دندانپزشکی اغلب نشانگر هموفیلی است.
خونریزی درون مفصلی : باعث درد و عدم تحرک می گردد و در صورت عدم درمان کامل طبی منجر به بدشکلی مفصل می شود. مفاصل از مکانهای شایع عوارض ناشی از خونریزی در هموفیلی هستند. این خونریزی مفصلی منجر به التهاب مفصلی دردناک و مزمن، بدشکلی و لنگیدن های مکرر می گردد.
خونریزی داخل عضلانی:خونریزی داخل عضلات منجر به تورم، درد و قرمزی می شود. تورم ناشی از خونریزی در این مناطق از طریق افزایش فشار بر بافت ها و اعصاب ناحیه منجر به صدمات پایدار  و بدشکلی می گردد.

درمان :

درمان اختصاصی هموفیلی با توجه به نکات زیر تعیین می شود:
سن ، وضعیت سلامتی عمومی و شرح حال طبی
وسعت بیماری
نوع و شدت هموفیلی
تحمل بیمار نسبت به داروهای اختصاصی، روش های درمانی
توجه به مرحله بیماری

عقیده و ترجیح بیمار

 

درمان عبارت است از:   
   تزریق خون
   درمان پیشگیری کننده با تزریق فاکتورهای انعقادی

فاکتورهای انعقادی مورد استفاده در درمان بیماری هموفیلی دو نوع هستند: فاکتورهای انعقادی مشتق شده از پلاسما انسانی،فاکتورهای انعقادی نوترکیب
 
محصولات فاکتور انعقادی موجود مشتق شده از پلاسمای انسانی چندین روش را برای کاهش خطر فرآیندهای انتقال ارگانیسم‌های عفونی انجام می‌دهند، از جمله :
• غربالگری کامل اهداکنندگان
• آزمایش پلاسما
• کاهش و غیرفعال‌سازی ویروس 
 
مشتقات پلاسما محصولاتی هستند که از پلاسمای انسان با روش‌های مختلف تولید می‌شوند.
پلاسما قسمت مایع خون است که عناصر سلولی از آن جدا شده اند.